What Is Myotonic Dystrophy?

What Is Myotonic Dystrophy?

       मायोटोनिक डिस्ट्रोफी क्या है?

जब आप संक्षिप्त रूप एमडी सुनते हैं तो आप शायद जल्दी से ठोस डिस्ट्रोफी पर विचार करते हैं, वह समस्या जो लाखों लोगों को प्रभावित करती है और यहां तक ​​​​कि इसका अपना अनुदान संचय भी है। यह व्हीलचेयर में कुछ के साथ लेग सपोर्ट वाले बच्चों द्वारा वर्णित है। एक अन्य एमडी वैसे भी मायोटोनिक डिस्ट्रोफी है, जो प्राथमिक संस्करण की एक शाखा है और सबसे प्रसिद्ध संरचना है जो वयस्कता में शुरू होती है।

यह भी एक खींचा हुआ वंशानुगत मुद्दा है जो मांसपेशियों के काम में कमी के साथ पेशी दुर्भाग्य और बीमारी के आगे बढ़ने के रूप में कमी जैसे उत्तरोत्तर विध्वंस संकेतों के साथ चित्रित किया गया है। हालांकि अभी तक इसका कोई समाधान नहीं है, विशेषज्ञ बीमारी के लक्षणों, झरने जैसी चीजों, विद्वानों की अक्षमता और अन्य विशिष्ट हृदय स्थितियों का इलाज कर सकते हैं जो इस समस्या के साथ जा सकते हैं।

मायोटोनिक डिस्ट्रोफी को इसी तरह से चित्रित किया जाता है कि मांसपेशियां समझौता करती हैं और बाद में आराम नहीं कर सकती हैं, मायोटेनिया की एक स्थिति जो ग्रीक से पेशी 'मायो' और लैटिन से दबाव 'तनाव' के लिए आती है। मायोटेनिया न्यूरोमस्कुलर समस्याओं का एक संकेत है, जहां जानबूझकर वापसी के बाद कंकाल की मांसपेशियों का आस्थगित खोलना होता है।

मायोटोनिक डिस्ट्रोफी से कोई भी प्रभावित हो सकता है, हालांकि शुरुआत आमतौर पर 20 या वैकल्पिक रूप से 30 के दशक में होती है। जिन बच्चों को समस्या के साथ दुनिया में लाया जाता है, जिन्हें जन्मजात मायोटोनिक डिस्ट्रोफी कहा जाता है, उनमें नियमित रूप से एक अधिक गंभीर संरचना होती है और इस तथ्य के प्रकाश में कि यह विरासत का एक ऑटोसोमल प्रमुख उदाहरण है, इसका तात्पर्य है कि यदि आपको समस्या है तो आप इसे अपने बच्चे को देने का आधा मौका है।

यह स्थिति दुनिया भर में प्रत्येक 8000 व्यक्तियों में से 1 को प्रभावित करती है। इस तथ्य के बावजूद कि जन्म से संकेत उपलब्ध हो सकते हैं, सकारात्मक निष्कर्ष प्राप्त करना दिलचस्प है क्योंकि वहाँ ऐसे अनगिनत न्यूरोमस्कुलर मुद्दे हैं। समस्या वाले लोग आमतौर पर हाथ, पैर, गर्दन या चेहरे की मांसपेशियों में शुरू होने वाली सामान्य कमी से शुरू होते हैं। तब कमी, उस बिंदु पर धीरे-धीरे हृदय सहित अगले मांसपेशियों के गुच्छों में आगे बढ़ती है। अधिक कोमल मामले वाले लोग केवल एक क्षेत्र में कमी देख सकते हैं, हालांकि जिन व्यक्तियों के पास अधिक जटिल मामला है, वे कमी और मांसपेशियों के दुर्भाग्य के विभिन्न स्थानों को देखेंगे।

दुर्भाग्य से मायोटोनिक डिस्ट्रोफी का कोई समाधान नहीं है। यदि आप इसे प्राप्त करने के लिए दृढ़ हैं तो आपको मांसपेशियों के समर्थन में सहायता के लिए समर्थन या ऑर्थोटिक्स का समर्थन किया जा सकता है और कुछ रोगियों को फिजियोथेरेपी असाधारण रूप से अनुकूल मिल जाएगी क्योंकि वे अपनी मांसपेशियों को मजबूत रखने के लिए संघर्ष करते हैं। यद्यपि अधिकांश रोगी समस्या के साथ जीवन शैली पसंद करते हैं, दुर्भाग्य से अन्य लोग इस मुद्दे से मर जाते हैं और यह बड़ी संख्या में दुष्प्रभाव हैं।

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When you hear the abbreviation MD you probably instantly think of muscular dystrophy, the disorder that affects millions and even has its own telethon. It is characterized by kids in leg braces with some in wheelchairs. Another MD however is myotonic dystrophy, which is an offshoot of the main version and the most common form that begins in adulthood.

It too is a long term genetic disorder that is characterized by loss of muscle function with gradually worsening symptoms like muscle loss and weakness as the disease continues on its path. While currently there is no cure, doctors can treat the symptoms of the disease, things like cataracts, intellectual disabilities, and various different heart conditions that can accompany the disorder.

Myotonic Dystrophy is also characterized by the fact that the muscles contract and then are unable to relax, a state of myotenia which comes from the Greek for muscle 'myo' and the Latin for tension 'tonus'. Myotenia is a symptom of neuromuscular disorders where there is a delayed relaxation of skeletal muscles after a voluntary contraction.

Anyone can become affected by myotonic dystrophy but the onset typically occurs in the 20's or 30's. Children who are born with the disorder, called congenital myotonic dystrophy typically have a more severe form and because it is an autosomal dominant pattern of inheritance, it means that if you have the disorder you have a 50% chance to pass it onto your child.

This condition affects 1 in 8000 people worldwide. Although symptoms can be present from birth, getting a definite diagnosis is tricky as there are so many neuromuscular disorders out there. Those with the disorder typically start with general weakness beginning in the muscles of the hands, feet, neck or face. The weakness then slowly progresses to the other muscle groups including the heart. Those with a more mild case may only see weakness in one area, whereas those who have a more complex case will see multiple areas of weakness and muscle loss.

Sadly there is not a cure for myotonic dystrophy. If you are diagnosed with it you may be prescribed braces or orthotics to help with muscle support and some patients will find physiotherapy very helpful as they fight to keep their muscles strong. Although most patients do find a way to live with the disorder, sadly others do pass away from the disorder and it's multitude of symptoms.

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Article Source: http://EzineArticles.com/9931498